一、概述

1. 定义与诊断标准

• 呼吸衰竭是原发性肺通气和 / 或换气功能严重损害，导致低氧血症和 / 或 CO₂潴留及一系列生理功能异常和代谢紊乱的临床综合征。诊断标准为在海平面、静息状态、呼吸空气条件下，动脉血氧分压（PaO₂）＜60mmHg 或者二氧化碳分压（PaCO₂）＞50mmHg。

2. 分类

• 按照动脉血气分类

• Ⅰ 型呼吸衰竭：即低氧性呼吸衰竭，PaO₂＜60mmHg，PaCO₂降低或正常，主要是肺换气功能障碍，常见于肺部感染等疾病。

• Ⅱ 型呼吸衰竭：即高碳酸血症性呼吸衰竭，PaCO₂＞50mmHg，伴或不伴低氧血症，发病机制与通气不足及换气功能障碍有关。

• 按照发病急缓分类

• 急性呼吸衰竭：由急性因素导致肺通气和 / 或换气功能迅速障碍，机体不能很快代偿，危及生命。

• 慢性呼吸衰竭：由慢性疾病导致呼吸功能逐渐受损，早期机体可代偿，在某些诱因下可急性加重。

3. 病理生理机制

• 低氧性呼吸衰竭的病理生理机制

• 吸入气体氧分压降低：如在高空或氧疗装置故障时，可致肺泡气氧分压下降，引起动脉血氧分压下降。

• 肺泡低通气：正常成人静息时有效肺泡通气量约 4L/min，当肺泡低通气时，肺泡二氧化碳分压升高，氧分压下降，可通过吸氧纠正。

• 通气血流比例失调：正常成人静息时通气血流比例约为 0.8，失调包括部分肺泡通气不足（导致功能性分流）和部分肺泡血流不足（导致无效腔样通气），对氧合影响更大，一般二氧化碳不至于潴留。

• 真性分流：也称解剖分流，是通气 / 血流失调的极端情况，提高吸氧浓度无法纠正真性分流所致低氧。

• 弥散障碍：气体通过肺泡毛细血管膜交换障碍，常见于间质性肺疾病，CO₂弥散速度比 O₂快，弥散障碍常只引起低氧。

• 高碳酸血症性呼吸衰竭的发生机制

• 二氧化碳产生增加：高热等情况可使二氧化碳产生增加，但人体代偿机制使通气量增加，单纯因二氧化碳产生增加致呼吸衰竭少见。

• 肺泡通气量不足导致二氧化碳排出减少：是主要因素，与每分通气量下降和 / 或无效腔量增加有关，包括阻塞性和限制性通气功能障碍。

二、急性呼吸衰竭

1. 病因

• 呼吸系统疾病：包括感染与阻塞性病变、哮喘与肺水肿、血管及胸廓相关疾病等，可致肺通气或 / 和换气障碍。

• 神经系统疾病：中枢神经系统病变可抑制呼吸中枢，神经肌肉传导系统受损可致肺通气不足。

2. 临床表现

• 呼吸困难：最早出现的症状，呼吸频率、节律和幅度改变，可出现三凹征，中枢性疾病可致呼吸节律改变。

• 发绀：缺氧典型表现，与还原型血红蛋白含量等有关，分为外周性发绀和中央性发绀。

• 精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱等，合并二氧化碳潴留可出现嗜睡等。

• 循环系统表现：多数病人心动过速，严重时可致心肌损害等。

• 消化和泌尿系统表现：可影响肝肾功能，出现胃肠道症状如消化道出血。

3. 诊断

• 诊断依据：主要依靠动脉血气分析判断类型和严重程度，结合胸部影像学等检查明确病因。

• 鉴别思路

• 基于血气分析的初步分类：先判断是 Ⅰ 型还是 Ⅱ 型呼吸衰竭，Ⅰ 型主要原因是通气血流失调，根据胸部影像学等进一步鉴别病因；Ⅱ 型主要原因是二氧化碳排出减少。

• 动脉血气分析：对判断呼吸衰竭和酸碱失衡及指导治疗重要，pH 可反映机体代偿状况。

• 肺功能检测：可判断通气功能障碍性质及是否合并换气功能障碍等。

• 胸部影像学检查：包括多种检查手段，纤维支气管镜检查可明确气道疾病。

4. 治疗

• 呼吸支持：呼吸衰竭可影响全身脏器，需尽快呼吸支持，避免进入失代偿期，以改善低氧及高碳酸血症状态，纠正内环境紊乱，维持循环稳定。

• 并发症的处理：需加强对脏器功能的监测与支持，包括预防和治疗肺动脉高压、肺源性心脏病、肺性脑病、肾功能不全、消化道功能障碍、弥散性血管内凝血等。

三、慢性呼吸衰竭

1. 病因

• 支气管和肺疾病：如慢阻肺病、肺结核等。

• 胸廓和神经肌肉病变：如胸部手术、外伤等。

2. 临床表现

• 呼吸困难：慢阻肺病病情较轻时呼吸费力伴呼气延长，严重时发展为浅快呼吸，并发二氧化碳潴留时可出现呼吸节律改变。

• 神经症状：慢性呼吸衰竭伴二氧化碳潴留时可出现先兴奋后抑制现象，严重时可致肺性脑病。

• 循环系统表现：二氧化碳潴留可使外周体表静脉充盈等，多数病人心率增快，可出现搏动性头痛。

3. 诊断与治疗

• 诊断：血气分析诊断标准参见急性呼吸衰竭，Ⅱ 型呼吸衰竭病人吸氧治疗后可能出现 PaO₂＞60mmHg，但 PaCO₂仍高于正常水平。

• 治疗

• 氧疗：需保持低浓度吸氧，防止血氧含量过高，因慢性高碳酸血症病人呼吸中枢对二氧化碳反应性差，呼吸靠低氧刺激维持，高浓度氧可抑制呼吸，加重二氧化碳潴留。

• 正压机械通气：根据病情选用无创或有创机械通气，如慢阻肺病急性加重早期应用无创机械通气可改善预后。

• 抗感染：感染是常见诱因，需合理选择抗生素。

• 纠正酸碱平衡失调：常伴有呼吸性酸中毒，机体有代偿，纠正时应注意速度，使 pH 和 PaCO₂恢复正常。

4. 长期管理

• 管理方式：一般无法治愈，出院后常需家庭长期氧疗和 / 或家庭机械通气，需配备相关设备及耗材。

• 设备使用与维护：具有专业性，需专业人员负责，慢性呼吸衰竭病人病情变化快，易出现问题且居家识别和解决困难。

• 专业人员支持：需专业人员定期上门进行人工气道维护等多项服务，国内尚未建立医院 - 家庭闭环管理体系，发达国家有较完善的管理模式。